【明報專訊】一般皮膚病令人痕癢不止，本港每年則有1至2宗患嚴重先天性罕見皮膚病「表皮分解性水皰症」(Epidermolysis Bullosa，俗稱泡泡龍症)，患者因長期增生水�\幾近「體無完膚」，甚至痛楚一生。一般患者易因細菌感染而活不過嬰兒時代，但有罹患「泡泡龍症」頑強青年能完成中學課程，即使右手傷口重複結疤融合致五指不能張開拿筆，仍順利完成會考，最後因患皮膚癌而在24歲時去世。

不斷生水�\ 易染併發症

中文大學兒科教授韓錦倫稱，「表皮分解性水皰症」多由隱性遺傳而來，因皮膚表皮層與真皮層之間的黏膜細胞病變，患者自出生起會不斷增生大小水�\，內有血液或膿液；手背、腳背、手肘及膝蓋等部位最易受摩擦，會重複起水�\、破損及結疤，長久致關節變形。口腔、咽喉及食道亦會起水�\，疤痕令嘴巴口徑縮小、舌頭也不靈活，影響進食及吸收。

此外，水�\一旦破損，傷口易感染金黃葡萄球菌，外國病例多數因膿血症、肺炎等併發症，令大部分嬰兒活不過1歲。韓錦倫說，皮膚層接連神經線，水�\及傷口令患者感痛，即使可活十年八載，仍是「一生人活在痛楚之中」。

港「最長壽」患者24歲病逝

韓錦倫說，本港公立醫院在過去10多年接收約15宗泡泡龍症，死亡個案有3宗，其中一名活至24歲青年是本港至今「最長壽」患者。他自出世便確診泡泡龍症，至11歲時因鏈球菌感染引發腎炎，並驗出缺乏鐵質，經常出入醫院覆診，他的頭皮、額頭及手腳都長出水�\及脫皮，疼痛難耐，在中學時曾一度情緒低落，需接受輔導。

該青年一直在主流中學就讀，高中時因右手手指關節疤痕及傷口太多致五指不能張開，亦不能再拿筆，但仍順利完成會考，惟教師勸喻他放棄升學，遂留家休養。青年22歲時發現右臂有異物凸出，證實是皮膚腫瘤，做手術切除後癌細胞仍擴散至全身，終在5年前即24歲時病逝。另外兩宗死亡個案都是巴基斯坦裔男嬰，活不過8個月。

韓錦倫說，嬰孩易磨損水�\令病情惡化，他3年前接獲一初生男嬰病例，男嬰當時在私家醫院出生，其後發現臀部長有多個大水�\，遂到威爾斯醫院求醫。初時曾以為是燒傷個案，確診後送進整形外科做護理治療，12日後出院，1個月大時則發現胸腹長出丘疹膿包，並驗出大量金黃葡萄球菌，兩個月大時每隔3日足踝便長出新水�\，其後更擴至手腳、臉部、耳垂及口腔，亦有營養不良，該男童至今3歲，須每4個月覆診一次。

穿羊皮衣免傷口破

韓表示，「泡泡龍症」至今無藥醫，只靠日常護理，孩子一出世已要持續注射嗎啡止痛，穿著羊皮等特製衣物免受壓令傷口爆破，並要使用大量潤膚膏，每日護理成本至少3000元。