【明報專訊】本港剛經歷了寒冬，曾出現18年來最冷的2月天(7.5℃)。有患上罕見免疫系統病「硬皮症」的中年婦，4個指頭遇冷變黑壞死要截肢。「硬皮症」患者皮膚會逐漸硬化，身體機能亦退化，有人食道纖維化，一粒魚蛋要剪成兩半方才能下嚥；除了進食困難，更有患者硬了臉容，嘴唇難張大，開心時也無法大笑。

屯門醫院風濕病科主管莫志超指出，截至2012年，本港共有652名系統性硬皮症患者在公立醫院接受治療。患者除了皮膚會因纖維化而逐漸變硬，97.4%患者在發病初期會有「雷諾氏現象」，即手指、腳趾遇冷會變色，患者冬天特別不耐寒，血管會收縮阻礙輸送血液，令指甲變白，繼而缺氧變黑壞死，甚至可致手指及腳趾潰爛變形。

血管收縮阻輸血 手指缺氧終截肢

莫志超說，剛過去的冬天氣溫低過往年，硬皮症患者更難受，今年初有一名已確診10年的40餘歲女病人，右手4隻手指壞死變黑，院方為她打針擴張血管亦無改善，因難抵寒冷及痛楚，結果要做截肢手術，從此失去4個指頭。

另一名患者阿妹(46歲)說，15年前因持續脫髮而多次求醫，一度誤以為是「鬼剃頭」，最後確診是免疫系統失調的混合性結締組織病，並演變成硬皮症，幾年前病情惡化，手指及腳趾硬化變形，最近一年食指頭更變黑，「最辛苦是三更半夜」，要穿5件衣服禦寒。

食道纖維化 吃魚蛋要分半

除了遇冷倍感痛楚，她的牙齒大部分已壞掉，食道也有纖維化，蠕動力減弱令她吞嚥困難及胃酸倒流，為免食物太硬鯁喉，阿妹要隨身帶備剪刀，「一粒魚蛋我都吞不下，要剪開兩截」，食麵包要先沾水浸軟。縱使阿妹已將一碗飯分4餐進食，無奈消化力下降，進食10分鐘後便會肚痛要上廁所，令她日漸消瘦，「根本吸收唔到」。

冬天長戴手套 手指變形成直角

患硬皮症10年的阿華(39歲)形容，冬天時手指全變白「痛到入骨」，出入須長期戴手套保暖，去年起幾隻手指硬化變形成「直角」，已不能再伸直；她的面容更因皮膚硬化而受損，鼻翼收縮變小，嘴唇難再張大，開心時也沒法大笑。

阿華3年前已因病沒再工作，一家六口重擔落在丈夫身上，每月只靠萬多元微薄收入維生。硬皮症無法治癒，只能紓緩各種症狀，阿華現要服用不下10種藥物，「有時會埋怨點解自己會有病」。

患者平均50歲 87%女性

過去並無有關系統性硬皮症華人患者研究，屯門醫院去年分析78名新界西聯網硬皮症病例，患者平均年齡為50.2歲，八成七是女性，硬皮症亦引發多種併發症，三成人有肺炎，近一成有肺動脈高血壓，7.7%有腎衰竭；同時，患者生活質素亦較一般人差。研究最近已在醫學期刊《臨�H風濕病學》發表。

明報記者 梁杏怡