步態不穩「小腦萎縮症」 中大尋出元兇

中大生命科學學院教授陳浩然（左）及研究人員陳哲凡（右）多年研究，發現當Fuz蛋白超過正常水平2.5倍時，會導致神經元死亡，引致小腦萎縮症等罕見神經系統疾病。（陳嘉詠攝）

【明報專訊】小腦萎縮症是一種退化性疾病，患者會步態不穩及視線模糊等，病狀隨病情惡化而加劇，至今未有根治方法。中大研究發現此類罕見神經系統疾病的致病機制，當某種蛋白水平過高，會導致神經元死亡。研究團隊在阿茲海默症及柏金遜症亦發現此種蛋白水平過高，會繼續研究期望10年內研發出相關藥物，協助病人延緩病情。

Fuz蛋白水平過高 致神經元死亡

人體中異常的蛋白質會形成蛋白聚合體，影響同一細胞中其他正常蛋白的功能，導致疾病。在小腦萎縮症及亨廷頓舞蹈症的多聚谷氨�q胺疾病(統稱PolyQ疾病)中，PolyQ蛋白聚合體被發現存在患者已退化的神經元中。

阿茲海默症柏金遜症同見類似異常

中大生命科學學院教授陳浩然及其研究團隊經約11年研究，發現小腦萎縮症三型的PolyQ蛋白聚合體，就如「大型垃圾磁石」，將一種名為Yin Yang1(YY1)的蛋白吸入。陳指出，在神經元中，YY1蛋白有抑制另一種Fuz蛋白的作用，Fuz蛋白要維持一定水平，才能維持神經細胞正常運作。但當YYI蛋白被吸走後，Fuz蛋白水平便會升高，若超過正常水平2.5倍時，會導致神經元死亡，引致小腦萎縮症三型等PolyQ疾病。他稱，除了在小腦萎縮症三型發現此機制，團隊亦在阿茲海默症及柏金遜症中發現Fuz蛋白有異常上升情�G。

團隊自2011年開始，已研究用藥物溶解PolyQ蛋白聚合體，以釋放YY1蛋白令其回復功能，另一方面希望尋得藥物抑制Fuz蛋白過高的水平。

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