【明報專訊】特發性肺纖維化(Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一種罕見呼吸系統疾病，患者會持續氣促咳嗽，並會因呼吸衰竭而死。近年有新藥「尼達尼布」(Nintedanib)可減慢病人肺功能退化，但該藥未被納入醫管局藥物名冊，患者需要自付藥費，每年約24萬元。有罕見病組織成功游說藥廠資助患者自費服藥兩年後可獲轄免藥費，減輕患者經濟壓力，有關計劃將於下周四(15日)正式推出。

料港400人患特發肺纖

呼吸系統科專科醫生溫志堅表示，IPF至今病因不明，患者多為55到75歲，每10萬人便有約7至16人可能患病，估計本港約有300至400名病人。IPF早期徵狀包括走路時感到氣促、乾咳，其後會出現呼吸困難，患者需依靠氧氣機呼吸。醫管局發言人回覆稱未有統計本港IPF病人數字。

溫志堅解釋，IPF患者的肺部會不斷結疤及變厚，限制氧氣經肺泡進入血液，同時令肺泡無法如常排出廢氣和二氧化碳，最終引發呼吸衰竭等嚴重併發症致死，存活期平均僅3至5年。

需服終身 每月藥費兩萬

中大醫學院呼吸系統科講座教授許樹昌說，IPF暫並無藥可治癒，近年則有兩款新藥獲證實有效令患者肺部衰退減慢，分別為「尼達尼布」(Nintedanib)及Pirfenidone。根據研究，服用尼達尼布的患者每年肺功能下降率可減低五成，急性發病率亦可減低68%，但該藥需終身服用，每月藥費約兩萬元，即每年約24萬元，基層病人難以承擔。

公院病人可多5個月免費

罕見疾病聯盟去年11月聯絡生產尼達尼布的德國藥廠Boehringer Ingelheim，並成功游說對方，答允資助在公私營醫療機構就診，並獲醫生處方該藥的IPF患者，在自費用藥24月後，可免費用藥直至醫生改變處方；患者可到非牟利社區藥房配藥。另外，月入4萬元以下的公立醫院患者，首兩年中共有5個月可獲轄免藥費。

罕見疾病聯盟會長曾建平稱，尼達尼布於2016年已在衛生署註冊，但非醫管局藥物名冊藥物，期望局方可將該藥納入名冊，進一步減輕病人藥費負擔。醫管局發言人回覆，局方設有既定機制檢討藥物名冊，專家會定期評估新藥安全性、療效和成本效益，為病人提供適切的治療。