每10 萬名兒童中,會有1 至2 個患有原發性硬化性膽管炎即PSC - 一種導致膽管發炎及結疤、膽汁回流至肝臟的病症。更糟糕的是,這些兒童中高達80%還患有炎症性腸病即IBD。 IBD 具有更明顯的症狀,通常在PSC 被發現之前被診斷出來。
關於PSC 的很多方面仍然是一個謎,但它與IBD的共存為探究疾病如何進展提供了一個線索。加拿大肝臟基金會研究生獎學金獲得者瑞思圖(Amanda Ricciuto)博士正在研究患有PSC 和IBD 的兒童,以確定在該人群中監測腸道癒合的最佳方法,因為腸道的治癒可能有助於減緩PSC 的進展。
「PSC 是一種罕見的疾病,但它是毀滅性的,」瑞思圖博士說:「它會進展到終末期肝臟疾病,每5 個病童中有1 個需要在某一時間進行肝臟移植。由於大多數PSC 患者都有IBD,我們相信腸和肝之間存在重要的相互作用。這種「相互串擾」可能影響PSC 的發展和進展,所以,理解這一相互作用很重要,因為它可能提供對疾病進行幹預的機會。」
「我們的研究涉及加拿大最大的PSC 和IBD 病童群,希望給這些孩子提供最好的護理。」瑞思圖博士指出:「研究結果也可以幫助成年PSC 患者。目前還不能根治PSC,但我們可以做的任何能夠減緩疾病、改善病患生活質量的事情,都將有所作為。這項研究可能會證明,有健康的腸道,就有健康的PSC 患者。」
將肝臟研究變成拯救生命的工具
瑞司圖博士來自蒙特利爾,在麥吉爾大學和蒙特利爾兒童醫院完成了專業學習,之後在多倫多的病童醫院接受兒科胃腸病學、肝病學和營養學專業培訓。她看到PSC 對那些同時患有IBD 兒童的影響,而在IBD 方面的工作激勵了她投身肝臟研究。
「目前臨床醫生沒法干預PSC 的發展,我想幫助改變這一狀況。」瑞司圖博士解釋。她的目標是成為兒科PSC-IBD 的專家,以彌合肝臟專家和IBD 專家之間的差距,減少單獨疾病治療可能導致的零散護理。
瑞司圖博士相信肝臟研究的重要性: 「肝臟疾病如PSC 的後果是可怕的。很多此類肝臟疾病仍然對現有的治療方法無反應,並且會毫不費力地進展到終末期肝病,而令肝臟移植成為必需。投資肝臟研究是至關重要的,因為只有通過肝臟研究,才可以了解這些肝臟疾病為何及如何發展和進展,獲取研發新療法的思路。」