原發性膽汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis),英文簡稱為PBC, 是一種多發於40 至60 歲女性的肝臟疾病。患者的免疫系統攻擊肝臟,逐漸地損壞膽管(將膽汁引流出肝臟的細小管道)。當膽管被破壞,膽汁與其他的物質積聚在肝臟內,導致肝臟發炎,並進而引起肝臟結疤即肝硬化。
得益於PBC 治療及管理的進步,不足一半的病人會進展至肝硬化。鑒於治療技術的提高,以及「肝硬化」一詞經常被想到與酒精相關,世界各地的PBC 病患者發起了為此肝病更名的運動。
2014 年,在歐洲PBC 大會上,病友倡議團體發起與肝病學家的討論,尋找更能反映此病癥的性質的名字。50 位來自世界各地的肝病學家投票,絕大多數支持名稱的更改,但希望保留PBC 這一英文簡稱。
在對幾個選項進行考量後,最終決定將名字更改為「原發性膽汁性膽管炎」。「膽管炎」指膽管發炎。將「肝硬化」改為「膽管炎」,令英文的簡稱仍然可以保持「PBC」,同時可以更清晰地反映疾病的性質。
這一更名得到了加拿大肝臟基金會、加拿大肝病學會以及各國PBC 病友支持團體及肝病專家協會的認可。
「很高興PBC 的更名得到了各方面的參與,」專門研究PBC 疾病的莫森醫生說:「我已經開始收到來自病人的感謝了。」
在PBC 命名66 年之 後更換新名字,是一個標誌著對疾病的認知更進一步的裏程碑。PBC 的研究者們繼而表示,對疾病的認知仍有很大的不足,這些不足可能是發現預防或者根治方法的關鍵。
莫森醫生在加拿大肝臟基金會的部分資助下,正探索與PBC 有關的潛在的病毒感染,及如何利用抗病毒法治療PBC。
「我們仍然有一些疑問,」莫森醫生解釋:「我們總是會擔心原發性膽汁性膽管炎的診斷與原發性硬化性膽管炎的診斷混淆;再者,我們仍然不明確PBC 的起因,它很可能是基因與環境因素經過復雜的相互作用的結果。當我們真正明確病因時,我們很可能需要再次更改其名稱。」
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