特發性肺纖維化 5年內攞命
41歲歌手方大同早前病逝,引發廣泛關注。網傳其死因與肺纖維化有關,亦有消息指他過去曾多次「爆肺」(即氣胸),與病魔搏鬥多年。肺纖維化究竟是什麼?與氣胸之間是否存在關聯?
肺纖維化是罕見疾病,成因複雜,而殺傷力不容小覷,部分患者病情可能會迅速惡化,因呼吸衰竭而危及生命。
文:陳真紀
方大同死因並未對外公布,網傳他有嚴重肺纖維化。呼吸系統科專科醫生梁子超表示,肺纖維化是指肺部組織受損後,修復過程中產生過多纖維組織,就像傷口結疤一樣。其實許多人肺部都會有些纖維化現象,「細胞損傷之後有一個修復的過程,初期會發炎,之後逐漸修復如初,但有時候未必能完全回復正常,出現了纖維化結疤現象。大部分人肺部纖維化都未上升到疾病層面。但當肺纖維化的情况不是局部,而是瀰漫性,令很多纖維化組織出現取代正常細胞,影響肺部功能,就可能導致嚴重後果」。
三分之二屬特發性 原因不明
梁續指,此病成因眾多,其中約三分之二屬於特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF),即原因不明的間質性肺病(interstitial lung disease,ILD)。此外,許多其他間質性肺病都會引發肺纖維化,原因與年齡增長、遺傳、自身免疫疾病、職業長期接觸有害物等相關,常見包括過敏性肺炎、結締組織疾病、結節病、肺塵埃沉着病、藥物副作用等引起肺纖維化。不過,大部分間質性肺病都屬於罕見病。
氣喘咳嗽 胸口不適 消瘦易倦
如何知道自己有肺纖維化?心胸肺外科專科醫生司徒達麟指,肺纖維化初期未必有病徵,要數比較明顯特徵有氣喘及咳嗽,或伴隨胸口不適。長遠來說,患者容易疲勞乏力、沒有食慾、消瘦等。不過,許多疾病都會出現類似病徵,肺纖維化是比較罕見的肺病,例如在台灣每10萬人才有1名病患,「當排除了其他疾病的可能,又有嚴重病徵,電腦掃描後發現左右肺都『花晒』,才有可能診斷為肺纖維化」。如果身體出現不尋常劇變,如明顯氣促、活動能力下降,建議就醫檢查。
無根治方法 藥物減緩惡化
司徒續指,肺纖維化無法逆轉,目前沒有根治方法,通常是透過藥物來減緩惡化速度。而隨病情惡化,患者肺部功能會逐漸下降,最終可能導致呼吸衰竭。取決於病情嚴重程度,有些患者可能會在短時間內迅速惡化,甚至危及生命,死亡率亦較高。尤其是特發性肺纖維化的患者,平均存活時間可能不超過5年。若患者年紀較輕,職業上又沒有接觸石棉、粉塵等有害物質,較大可能屬於特發性肺纖維化。
控炎症抑制纖維化形成
雖然肺纖維化後不可逆轉,但在其生成之前仍有機會干預。梁子超舉例,若是自身免疫疾病或過敏性肺炎,可以嘗試用類固醇或免疫抑制劑藥物來控制炎症,從而抑制纖維化的形成。然而,若肺纖維化已出現,例如特發性肺纖維化,則可用抗纖維化藥物延緩病情惡化。至於晚期患者,若出現缺氧,就需要提供氧氣或接受肺部復康,包括呼吸訓練及運動,令患者有效地運用剩餘的肺部功能及活動能力。當病情發展至最後階段,就可能要考慮肺移植,但由於器官來源有限,並非所有患者都能接受移植。
戒煙酒 適當運動 打疫苗
梁強調,戒煙是保護肺部健康首要措施,「患者肺部功能已經受到一定程度損害,所以要有健康的生活模式,尤其是戒煙戒酒,有適當飲食和運動,避免病情惡化」。此外,按時接種流感及肺炎疫苗,避免呼吸道感染,都有助降低肺纖維化風險。