特發性肺纖維化 5年內攞命
41歲歌手方大同早前病逝，引發廣泛關注。網傳其死因與肺纖維化有關，亦有消息指他過去曾多次「爆肺」(即氣胸)，與病魔搏鬥多年。肺纖維化究竟是什麼？與氣胸之間是否存在關聯？
肺纖維化是罕見疾病，成因複雜，而殺傷力不容小覷，部分患者病情可能會迅速惡化，因呼吸衰竭而危及生命。
文：陳真紀
方大同死因並未對外公布，網傳他有嚴重肺纖維化。呼吸系統科專科醫生梁子超表示，肺纖維化是指肺部組織受損後，修復過程中產生過多纖維組織，就像傷口結疤一樣。其實許多人肺部都會有些纖維化現象，「細胞損傷之後有一個修復的過程，初期會發炎，之後逐漸修復如初，但有時候未必能完全回復正常，出現了纖維化結疤現象。大部分人肺部纖維化都未上升到疾病層面。但當肺纖維化的情况不是局部，而是瀰漫性，令很多纖維化組織出現取代正常細胞，影響肺部功能，就可能導致嚴重後果」。
三分之二屬特發性 原因不明
梁續指，此病成因眾多，其中約三分之二屬於特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)，即原因不明的間質性肺病(interstitial lung disease，ILD)。此外，許多其他間質性肺病都會引發肺纖維化，原因與年齡增長、遺傳、自身免疫疾病、職業長期接觸有害物等相關，常見包括過敏性肺炎、結締組織疾病、結節病、肺塵埃沉着病、藥物副作用等引起肺纖維化。不過，大部分間質性肺病都屬於罕見病。
氣喘咳嗽 胸口不適 消瘦易倦
如何知道自己有肺纖維化？心胸肺外科專科醫生司徒達麟指，肺纖維化初期未必有病徵，要數比較明顯特徵有氣喘及咳嗽，或伴隨胸口不適。長遠來說，患者容易疲勞乏力、沒有食慾、消瘦等。不過，許多疾病都會出現類似病徵，肺纖維化是比較罕見的肺病，例如在台灣每10萬人才有1名病患，「當排除了其他疾病的可能，又有嚴重病徵，電腦掃描後發現左右肺都『花晒』，才有可能診斷為肺纖維化」。如果身體出現不尋常劇變，如明顯氣促、活動能力下降，建議就醫檢查。
無根治方法 藥物減緩惡化
司徒續指，肺纖維化無法逆轉，目前沒有根治方法，通常是透過藥物來減緩惡化速度。而隨病情惡化，患者肺部功能會逐漸下降，最終可能導致呼吸衰竭。取決於病情嚴重程度，有些患者可能會在短時間內迅速惡化，甚至危及生命，死亡率亦較高。尤其是特發性肺纖維化的患者，平均存活時間可能不超過5年。若患者年紀較輕，職業上又沒有接觸石棉、粉塵等有害物質，較大可能屬於特發性肺纖維化。
控炎症抑制纖維化形成
雖然肺纖維化後不可逆轉，但在其生成之前仍有機會干預。梁子超舉例，若是自身免疫疾病或過敏性肺炎，可以嘗試用類固醇或免疫抑制劑藥物來控制炎症，從而抑制纖維化的形成。然而，若肺纖維化已出現，例如特發性肺纖維化，則可用抗纖維化藥物延緩病情惡化。至於晚期患者，若出現缺氧，就需要提供氧氣或接受肺部復康，包括呼吸訓練及運動，令患者有效地運用剩餘的肺部功能及活動能力。當病情發展至最後階段，就可能要考慮肺移植，但由於器官來源有限，並非所有患者都能接受移植。
戒煙酒 適當運動 打疫苗
梁強調，戒煙是保護肺部健康首要措施，「患者肺部功能已經受到一定程度損害，所以要有健康的生活模式，尤其是戒煙戒酒，有適當飲食和運動，避免病情惡化」。此外，按時接種流感及肺炎疫苗，避免呼吸道感染，都有助降低肺纖維化風險。
