肝重8公斤超常人6倍 「罕見病」患者獲捐肝

肝重8公斤超常人6倍「罕見病」患者獲捐肝

[2016.10.04] 發表

【明報專訊】瑪麗醫院近日罕有地同時接收兩宗遺傳病「肝多囊症」個案，其中一名55歲女病人的肝臟長滿近300個水囊，重達8公斤，較常人重逾6倍，她幸獲瑪嘉烈醫院一名腦中風女病人遺愛，在上周六(1日)完成換肝手術。另一名62歲女病人肝腎也有水囊，更要洗血，仍在等候換肝。

患肝多囊症長300水囊

香港大學肝膽胰外科臨牀副教授竺兆豪稱，上周六完成一宗換肝手術，由一名於瑪嘉烈醫院腦中風離世的B型血46歲女病人，遺愛捐肝予患肝多囊症的55歲瑪麗女病人，她約數年前開始有肚脹病徵，至年半前病情惡化，肝腎長滿水囊，肚脹如十月懷胎，令她食慾不振逐漸消瘦，體重不足100磅，故排在B型血換肝輪候冊首位。有關換肝手術歷時約6至7小時，醫生發現她原來的肝臟長有200至300個葡萄般大小的水囊，重量達8公斤，較同齡常人的1.1公斤重6.3倍，做手術時更要「多開一刀」才能分離肝臟，傷口較一般病人大一倍。她目前仍在深切治療部留醫，料需休養兩三周。

竺兆豪說，每一萬人約有一人患肝多囊症，他們多在中年發病，因先天基因異常致肝臟易積聚水囊，會因肚脹影響食慾，嚴重者需插胃喉輸注營養液，一旦水囊破裂，甚至會有發炎或出血等併發症，若引發肝衰竭，死亡率可達兩至三成。

肝功能剩一成同病另一人仍在等

竺稱，很多患者病情不算嚴重，較少要持續覆診，但若患者的肝功能嚴重受損，則只能靠換肝續命，該院每年約有一宗肝多囊症的換肝病人個案，但今年罕見地同時接獲兩宗，除上述已換肝者外，另有一名62歲O型血女病人仍苦等換肝，她約一年前確診肝腎有多囊症，但因忙於工作較少覆診，至兩個月前病情急速惡化，肚子「非常大，好像就快生得」，肝臟更有數百個水囊，肝功能只餘一成，更出現腎衰竭而需洗血，因此要輪候換肝。竺兆豪評估換肝手術「愈快做愈好」，未來一兩周是最佳時機。

瑪麗醫院今年共做了54宗換肝手術，包括28宗屍肝移植及26宗活肝移植。竺兆豪稱，自中秋至今只做了一宗換肝手術，仍需呼籲公眾繼續關注器官捐贈。