令折翼的小天使健康飛翔

[2020-01-29]

圖片裏可愛的小姑娘名字叫海麗。她在出生6 個星期後,被診斷出患有先天性膽道閉鎖。

膽道閉鎖是兒童常見的肝臟疾病之一,由膽管阻塞或者受損引起。膽管受損令到膽汁在肝臟內積貯,損害肝細胞。如果不恢復膽汁流動,患兒的肝臟功能將逐漸喪失,並很可能在兩歲前死亡。

醫生們為海麗進行了卡塞手術以重建了膽汁引流。手術很成功,海麗迎來了兩歲的生日。她活潑好動,喜歡與姐姐一同玩耍與跳舞。

卡塞手術法是切除發生病變的肝外膽管,用部分小腸壁取而代之,重建新的膽汁引流系統。這種手術可能會部分或全部消退黃疸,但不能逆轉已經存在的肝臟病變或預防輕微的進行性肝臟損害。它重建引流膽汁的成功率為30% 至50% 之間。即是說,每10個病童,會有5 到7 個無法通過手術解決膽汁引流問題,而面臨病危的威脅。

海麗的手術成功了,她會像一個完全健康的小孩子一樣,再也不需為肝臟擔憂了嗎?

不。即使引流手術成功的小海麗,她的肝臟仍可能繼續受損,發生肝硬化至肝衰竭,而在將來需要接受肝臟移植。

尋找膽道閉鎖的答案
因為目前還沒有找到膽道閉鎖的治癒方法。醫學界對先天性膽道閉鎖的發病原因尚不清楚,要找到答案,科學研究是唯一的途徑。多倫多病童醫院的柯麥思博士(Dr. Binita Kamath)就是致力於揭開膽道閉鎖神秘面紗的研究者之一。

柯麥思博士的研究團隊想證實,是否膽管纖毛中發現的缺陷基因導致了的膽道閉鎖。研究團隊將利用高新技術,使用來自患者血液生成的幹細胞,合成膽管細胞,以研究這種基因突變如何導致膽管細胞缺陷。這一開創性研究贏得了加拿大肝臟基金會的營運研究補助金。

「膽道閉鎖是兒童肝移植最常見的原因,」柯麥思博士說,「肝臟基金會的資金支持對於我們研究膽管纖毛基因至關重要,因它可能是導致膽道閉鎖的潛在原因。」

感謝無數捐贈者對加拿大肝臟基金會的支持,令基金會可以資助柯麥思博士的傑出的研究。這一研究可能會發現、研製並在臨床試驗中測試新的療法,以治癒無數受膽道閉鎖疾病折磨的嬰兒們——他們是折翼人間的天使,他們希望在人間快樂健康地長大。

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